Epilepsi

Synnerligen intressant om Epilepsi


Epilepsi

Epilepsi (från latin epilepsia, från grekiska ἐπιληψία, från epilambanein, att anfalla, gripa tag, från lambanein, att ta) är en grupp diagnoser av störningar i hjärnan, som ger återkommande epileptiska anfall. Anfallen kan bestå av medvetandepåverkan, ryckningar i armar och ben eller andra neurologiska symptom och orsakas av övergående elektriska urladdningar i hjärnans nervceller. Epilepsi är inte ärftlig, men kan vara medfödd eller uppstå till följd av en hjärnskada (trauma, stroke, tumörer, infektioner m.m.), men i många fall kan utredning inte visa någon orsak till epilepsin. För den som haft ett enstaka epileptiskt anfall är risken att utveckla epilepsi mindre än 50%. För att få diagnosen epilepsi krävs därför vanligen att man haft minst två anfall, utan provocerande faktorer. Risken för anfall ökas vid abstinens, infektion, extrem trötthet. Epilepsianfallens karaktär, frekvens och omfattning varierar kraftigt mellan olika drabbade individer, likaså möjligheten till framgångsrik medicinsk behandling. Den som nyligen haft ett epileptiskt anfall får inte köra bil, men personer med epilepsi får ofta börja köra igen när de varit anfallsfria ett år. Har man varit anfallsfri i minst tre år, då minskas körförbudstiden till sex månader, förutsatt att medicineringen effektiviseras efter anfallet. Epilepsi behandlas i huvudsak med läkemedel, men vid bristande effekt eller då läkemedel inte kan användas finnas andra behandlingar såsom kirurgi, ketogen kost, vagusstimulering och vissa experimentella behandlingar. Fallandesjuka och fallandesot är äldre benämningar som ofta ses i gamla texter och kyrkoböcker. Begreppen syftar på att en person som drabbas av ett epileptiskt anfall ofta faller omkull, men finns även absensanfall som gör att man blir frånvarande. Personer med epilepsi sades förr i tiden ha ett närmare band med Gud. Epilepsi kallades på latin för morbus sacer, det vill säga den heliga sjukdomen. Hippokrates ansåg dock att den inte var mer helig än andra sjukdomar. Det finns många olika typer av epileptiska anfall. Hur ett epilepsianfall ser ut beror på vilken eller vilka delar av hjärnan som omfattas. Vid de mest välkända och dramatiska anfallen är den epileptiska aktiviteten spridd i hela hjärnan. Här listas anfallstyper enligt den senaste internationella klassifikationen som kom 2010. Vid fokala anfall utan medvetandepåverkan minns personen hela händelsen. Vid alla andra typer av anfall drabbas personen av minneslucka och minns bara det som var före och efter anfallet. Vid ett fokalt anfall med sekundär generalisering minns personen händelsen före generaliseringen och det som var efter anfallet men inte det däremellan. Fokala kallas anfall som inte omfattar hela hjärnan, utan någon viss del. Hur anfallet yttrar sig beror på vilken del det är fråga om. Tidigare kallades detta partiella anfall. Generaliserade anfall omfattar hela hjärnan och kan ge väldigt svåra symptom. Ovan nämndes om anfall med sekundär generalisering. Både dessa och primärt generaliserade anfall, anfall som startar i hela hjärnan samtidigt beskrivs nedan. Diagnosen epilepsi ställs oftast när en person haft upprepade, det vill säga minst två oprovocerade epileptiska anfall. När anfallet är orsakat av ett tillstånd som ger mycket hög risk för ytterligare anfall, kan dock diagnosen epilepsi ställas redan efter ett anfall. En känslig undersökningsmetod som används ibland är EEG efter att man hållit sig vaken natten innan, så kallad sömndeprivering. Exempel på tillstånd som felaktigt kan bedömas som epileptiska är syncope (svimning), särskilt när det samtidigt finns ryckningar i någon kroppsdel. Andra exempel är psykogena icke-epileptiska anfall som ofta misstas för epileptiska anfall, migränanfall, övergående cirkulationsrubbning i en del av hjärnan, så kallade transitoriska ischemiska attacker (TIA) och affektanfall hos små barn. Levetiracetam (Keppra) är enkel att använda men kan ge vissa psykiska biverkningar.

Temporallobsepilepsi

Temporallobsepilepsi, komplex partial epilepsi eller tinninglobsepilepsi är en form av epilepsi, relaterad till temporalloben. Det är en neurologisk diagnos. I temporalloben finns viktiga centra för till exempel hörsel, syn och semantik. Temporallobsepilepsi innebär att det finns en överaktivitet mellan synapserna i temporalloben. Anfall vid temporallobsepilepsi kan uppkomma i olika svårighetsgrad och varaktighet, där allvarliga fall ger medvetandeförlust. I de flesta fallen förekommer aura (förkänningar) före ett anfall, dock inte alltid. En aura vid temporallobsepilepsi kan yttra sig sensoriskt eller psykiskt. Hallucinationer är inte ovanligt, inte heller déjà vu- och jamais vu-upplevelser, flashbacks, depersonalisation och derealisation. Psykiskt kan aura yttra sig i ångest och gråt. Själva anfallet ger sällan ryckningar eller kramper, något som ofta kännetecknar andra former av epilepsi. I stället kan personen bli stirrande och frånvarande, med motorisk automatism och fysisk stelhet, värre fall (grand mal) kan dock ge konvulsioner, eller göra så att personen ramlar. Det förekommer fall när drabbade under anfallet smackar med munnen, eller har sväljstörningar. Det är vanligt att den drabbade under anfallet hör brusande eller dånande ljud. Efter anfallet kan personen vara förvirrad, och det är inte ovanligt att personen glömmer anfallet (amnesi). Temporallobsepilepsi kan orsakas av inflammationer, infektioner och skador i temporalloben. Temporallobsepilepsi kan ibland feldiagnosticeras av psykiatrin som psykoser, på grund av syn- och hörselhallucinationernas snarlikhet med bland annat schizofreni och schizoaffektivt syndrom. Temporallobsepilepsi diagnostiseras med EEG, både under vakenhet och sömn, samt magnetresonanstomografi av hjärnan. Temporallobsepilepsi behandlas med antiepileptika. Det är inte ovanligt att drabbade också har psykiska störningar. Bara omkring 13% saknar annan psykisk störning. Många har psykopati eller neuroser, och schizofreni är inte ovanligt (dock är uttalade psykoser vid dessa schizofrenier mindre vanliga).

Elektroencefalografi

Elektroencefalografi (EEG) är en metod för att registrera hjärnbarkens spontana elektriska aktivitet med hjälp av elektroder som vanligtvis klistras fast på skalpen. Elektroderna klistras i ett rutmönster som täcker skalpen enligt ett internationellt system, det så kallade 10-20-systemet, med referenspunkter i näsroten och nackbenets förgreningspunkt. Den grafiska representationen av undersökningsresultatet är ett elektroencefalogram. Idag görs signalbearbetningen digitalt, vilket ger möjlighet att använda brusreduktion, byte av referenser, fouriertransformering och flera andra hjälpmedel. Granskningen behöver dock göras manuellt. I det svenska sjukvårdssystemet utför en BMA, Biomedicinsk analytiker, EEG-undersökningen. Denna tolkas av läkare som är specialister i klinisk neurofysiologi. EEG används kliniskt framför allt för att diagnostisera epilepsi. Det ingår också som en del i utredningen vid narkolepsi och andra sömnstörningar, och kan ibland också vara till hjälp vid utredning av oklar medvetandesänkning, encefalit och demens. EEG används i vissa länder också för att undersöka om en patient är hjärndöd. Generell indelning, de exakta gränserna varierar mellan olika källor, och det finns inga allmänt accepterade gränsdragningar). När man tolkar EEG tittar man på de olika typerna av hjärnvågor och försöker hitta patologiska vågformer. Exempel på dessa vågformer är spikes och sharp waves vilket ökar sannolikheten att patienten har epilepsi. Det är viktigt att komma ihåg att ett helt normalt EEG inte utesluter epilepsi, och att även helt friska personer kan ha avvikelser på EEG. Artefakt, eller mätstörningar, kallas det när man får missvisande mätvärden. De mönster man med hjälp av instrumenten iakttar härstammar då inte från de fenomen man önskar undersöka.

Konvulsion

Konvulsion eller anfall är ett allvarligt tillstånd av motoriska krampanfall samt abnorma psykiska och sensoriska upplevelser. Medan kramp kan innebära att muskler sammandras och fortsätter vara sammandragna (så kallad tonisk kramp), innebär konvulsioner snarare klonisk kramp, det vill säga att krampen uppträder ryckvis och spasmartat med sammandragningar och förslappningar av musklerna. Konvulsioner är ett klassiskt tecken på epilepsi, på epilepsiartade anfall till följd av till exempel feber, akut drogförgiftning, utsättningsbesvär, delirium, samt förekommer såsom hysteriska pseudokonvulsioner vid vissa dissociativa störningar. En särskild sorts konvulsioner kan ibland ses vid svimningar, så kallade konvulsiva synkope. Vid sådana svimningar har personen sällan konvulsioner i ben och armar, och till skillnad från vid epilepsi är konvulsionerna sällan eller aldrig symmetriska. Medan epileptiska konvulsioner aldrig uppkommer med fördröjning efter medvetandeförlusten, uppkommer konvulsionerna vid svimningar några sekunder efter att medvetandeförlusten inträder.

Sedativa läkemedel

Sedativa (lugnande) läkemedel är en samlande benämning för medel som minskar aktiviteten och minskar eller blockerar stimulering i hjärnan så att ett lugn uppnås. Sedativa används bland annat som lugnande vid insomningsbesvär. Heter sedativum i singular. Det finns ett stort (sedativ) antal sedativa läkemedel uppdelade i olika kategorier. De vanligaste typerna är. Barbituraterna och bensodiazepinerna hör till de medel med mest uttalad centralt dämpande effekt. Dessa utnyttjas ofta inom sjukvården som lugnande inför en operation eller som narkos. Andra användningsområden är som kortvarig symptomatisk behandling av ångest eller nervösa besvär vid psykiska problem. Dessa grupper av läkemedel är starkt beroendeframkallande redan vid låg dosering varför de endast skall brukas en kortare tid. Fentiazinderivaten är en annan grupp sedativa läkemedel. Dessa utvanns från början ur fentiazinerna, en grupp neuroleptikum, på 1950-talet. Dessa substanser visade sig senare att ha förutom en lugnande effekt även en antiallergisk och klådstillande verkan. Fentiazinderivaten är ej beroendeframkallade, därför kan de med fördel användas under lång tid och/eller då missbruk förekommer eller kan riskeras. Somliga antihistaminer har en centralt dämpande verkan och används därför även de som lugnande läkemedel. Oxazepam (Oxascand, Sobril). Triazolam (Halcion avregristrerades 2017 men kan gå att få på liscens). Nitrazepam (Apodorm, Mogadon). Flunitrazepam (Flunitrazepam mylan, tidigare Rohypnol). Klonazepam (Iktorivil, används även mot epilepsi). Fenobarbital (Fenemal, även mot epilepsi). Propiomazin (Propavan, sömnmedel).

Hemisfärotomi

Hemisfärotomi är en neurokirurgisk operation med syfte att få bort anfall hos epileptiker. Hemisfärotomi används vid till exempel Sturge-Webers cerebrala dysplasier eller Rasmussens syndrom efter lång tids misslyckade försök med farmakologisk behandling. Tidigare utfördes total resektion av en hemisfär (hjärnbarken), men sedan 1974 har man övergått till en så kallad funktionell hemisfärotomi, dvs frontal- temporal- och parietoccipitallobotomi. Dessutom utförs en corpus callosotomi, dvs kopplingen mellan hjärnhalvorna förstörs. Den opererade hemisfären ligger alltså kvar med vaskulära system, men är funktionellt bortkopplad. Prognosen är att 65-85% blir anfallsfria, 50% medicinfria men att dödligheten är så hög som 6%. Patienter och närstående är oftast nöjda med operationen och tycker att livet förbättras. I en genomgång av litteraturen (2001) finner Bayard och Lassonde inte något samband mellan påverkan av kognitiv funktion och vare sig barnets ålder vid operation eller barnets ålder då epilepsin startade. Alltså spelar det ingen roll om man opererar tidigt eller sent, för patientens IQ. Detta förmodas bero på att hemisfären som plockas bort ändå fungerade så dåligt att funktioner redan tagits över av kontralaterala. Vid vänstersidig resektion så klarar sig även språket hyfsat, även om viss mer avancerad grammatik inte tycks kunna flyttas över till höger hjärnhalva. Motoriskt finns det däremot en tydligare koppling till ålder. Barn som opereras tidigt, före tio års ålder, återfår inom två år samma motorik som före operationen, eller förbättras. Barn som opereras senare försämras oftast. Bayard och Lassonde sammanfattar de kognitiva effekterna med att patienterna brukar ha milt till måttligt förståndshandikapp efter operation, oberoende av förmåga innan operationen. Detta innebär alltså att högfungerande (IQ ca 100 eller högre) sänker sig 1-2 standardavvikelser, medan patienter som fungerar dåligt före operationen är oförändrade eller till och med förbättras. Här tycks alltså inte finnas någon ålderspåverkan. Det bör också betonas att den individuella variationen är mycket stor. Att kognitiv förmåga generellt inte försämras eller till och med kan förbättras antas delvis bero på att patienterna efter operationen kan minska på sin epilepsimedicin, och de negativa kognitiva biverkningarna av dessa alltså minskar. Den kognitiva förbättring som sker är alltså helt beroende av huruvida man med operationen lyckas uppnå anfallsfrihet. Alla opererade lider av synbortfall på den ipsilaterala sidan, och detta kvarstår över tid.

Neurokirurgi

Neurokirurgi kallas den specialitet som ägnar sig åt att operativt åtgärda förändringar i det centrala nervsystemet och dess angränsande delar. Neurologin själv är läran om nervsystemets sjukdomar, då innefattande sjukdomar i hjärnan, hjärnstammen, ryggmärgen och perifera nerverna samt en del muskelsjukdomar. Neurokirurgin är baserad på framgångar inom forskningen rörande basal neurobiologi och har för syfte att modifiera ett neurologiskt symtom eller avlägsna en patologiskanatomisk förändring i det centrala nervsystemet och dess angränsande delar. Neurokirurgi omfattar studier av basala mekanismer bakom hjärntumörutveckling samt skapandet av nya terapiformer såsom immuno- och stamcellterapi mot framför allt de maligna hjärntumörerna – alltså de elakartade hjärntumörerna. Andra områden gällande neurokirurgi är funktionell kirurgi, där fokus ligger på kirurgisk behandling av kronisk smärta, rörelserubbningar, spasticitet, epilepsi samt andra psykiatriska och neurodegenerativa sjukdomar. Man forskar även på smärtkirurgi samt pediatrisk neurokirugi och ryggkirurgi inom neurokirurgin. Inom neurokirurgi använder man sig av standardiserade metoder inom neuroradiologi, såsom MRT (magnetresonanstomografi), CT (datortomografi) samt MEG (magnetencefalografi). Ansvarsområdena för neurokirurger varierar något internationellt men omfattar oftast operativa åtgärder av hjärntumörer, cerebral aneurysm, hjärnblödningar, hydrocefalus, skallmissbildningar hos barn, tumörer inom ryggmärgen samt i varierande grad skador och missbildningar i ryggradens kotor samt även funktionell neurokirurgi. Internationellt varierar särskilt i vilken utsträckning neurokirurger opererar på det perifera nervsystemet samt hur mycket ansvar neurokirurgerna har för neurointensivvården. Neurokirurgin behandlar, förutom högspecialiserad kirurgisk vård, även forskning och utbildning rörande de neurokirurgiska sjukdomarna. På Neurokirurgiska kliniken vid Karolinska universitetssjukhuset har man definierat att den funktionella neurokirurgin, som då är en väldigt stor del av neurokirurgin, och dess ingrepp fokuserar sig på fyra huvudsakliga sjukdomskategorier: kronisk smärta, rörelserubbningar, spasticitet samt epilepsi. Kronisk smärta Till kronisk smärta räknas behandlingar såsom. Rörelserubbningar Till rörelserubbningar räknas behandlingar såsom. Spasticitet Till spasticitet räknas behandlingar såsom. Epilepsi Till kategorin epilepsi räknas behandlingar såsom. På ett flertal universitet, och dess angränsande sjukhus, i Sverige finns neurokirurgiska klinker som bedriver forskning, utbildning och kirurgisk vård. Landets största är Karolinska universitetssjukhusets neurokirurgiska klinik. Kliniken är en högspecialiserad regionsklinik för neurologisk kirurgi, d.v.s. kirurgi i hjärna och ryggmärg, som även är internationellt välkänd. Kliniken består av en operationsavdelning, en neurointensivvårdsavdelning, två neurokirurgiska vårdavdelningar samt neurokirurgiska mottagningen. Kliniken har även ansvar för regionens barnneurokirurgi. Bara den funktionella neurokirurgins sektion utför omkring 250 kirurgiska operationer per år. Forskningen på kliniken sker i affiliering och samarbete med Karolinska Institutet och bedriver både klinisk, experimentell och basvetenskaplig forskning. Fokus inom forskningen ligger på tvärvetenskaplig forskning gällande skador och regeneration av centrala nervsystemet, smärtbehandling och vuxnas stamcellsbiologi. Även Akademiska sjukhuset i Uppsala driver en neurokirurgisk klinik i samarbete med Uppsala universitet. Kliniken är en av de största neurokirurgiska klinikerna i landet där sammanlagt 24 olika sjukhus remitterar patienter till kliniken, utöver de 2 miljoner invånare kliniken själv omfattar. År 2013 utfördes nära 2 200 operationer, och över 3 000 vårdtillfällen registrerades på kliniken. Det finns ytterligare fyra kliniker runt om i landet som bedriver neurokirurgisk vård och forskning. Mikrovaskulär dekompression.


Epilepsi